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產(chǎn)品名稱:

Allgrove綜合征相關蛋白抗體(Adracalin)

產(chǎn)品型號: 產(chǎn)品時間: 2023-03-08
阿拉卡林屬于WD重復序列蛋白家族。這些蛋白具有多種功能,包括信號轉導調(diào)控、RNA加工和轉錄。Aladin在周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育中發(fā)揮作用。廣泛表達,在垂體、胼胝體、小腦、腎上腺和胃腸道結構中表達高。Allgrove綜合征相關蛋白抗體(Adracalin)的缺陷導致常染色體隱性疾病——失弛緩癥——addisonism——Alacrima(TripleA)綜合征。

產(chǎn)品概述

英文名稱:Anti-Adracalin?

中文名稱:Allgrove綜合征相關蛋白抗體(Adracalin)

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應:人、小鼠、大鼠、牛

產(chǎn)品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

分  子 量:60kDa

?細胞定位:細胞核

狀態(tài):凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adracalin:51-150/546

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名:AAA; AAAS; AAASb; Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia (Allgrove triple A); Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia; ADRACALA; Aladin; Allgrove triple A; DKFZp586G1624; GL003; AAAS_HUMAN.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹:

阿拉卡林屬于WD重復序列蛋白家族。這些蛋白具有多種功能,包括信號轉導調(diào)控、RNA加工和轉錄。Aladin在周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育中發(fā)揮作用。廣泛表達,在垂體、胼胝體、小腦、腎上腺和胃腸道結構中表達高。Aladin的缺陷導致常染色體隱性疾病——失弛緩癥——addisonism——Alacrima(TripleA)綜合征。三A綜合征的特征是:失弛緩癥、Alacrima和促腎上腺皮質(zhì)激素抵抗性腎上腺功能不全。與認知、運動和感覺功能相關的神經(jīng)系統(tǒng)中的強勁表達與三A綜合征患者經(jīng)歷的各種癥狀*。

 

功能:

腎上腺素(aaas)在神經(jīng)內(nèi)分泌和大腦結構中均有表達,可能在周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常發(fā)育中發(fā)揮作用。它定位于核復合孔(NPC),是核質(zhì)轉運的位點的大的多蛋白組合。a a as缺陷是導致失弛緩癥-亞的松癥-阿拉克里米亞綜合征(a a a綜合征)的原因;也被稱為AAA綜合征或Allgrove綜合征。

 

亞細胞位置:

 

組織特異性:

廣泛表達。在小腦、胼胝體、腎上腺、垂體、胃腸道結構和胎兒肺中有特別豐富的表達。

a a as缺陷是導致失弛緩癥-亞的松癥-阿拉克里米亞綜合征(aaas)的原因[mim:231550];也稱為AAA綜合征或Allgrove綜合征。aaas是一種常染色體隱性疾病,以腎上腺促腎上腺皮質(zhì)激素(acth)抵抗性腎上腺功能衰竭、食管賁門失弛緩癥和Alacrima為特征。該綜合征與中樞、外周和自主神經(jīng)系統(tǒng)的可變和進行性神經(jīng)損傷有關。其他特征如掌跖角化過度、身材矮小、面部畸形和骨質(zhì)疏松也可能存在。

 

重要提示:

本產(chǎn)品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用

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SYK (Spleen tyrosine kinase)  非受體型酪氨酸激酶(抗原)
Tau protein  微管相關蛋白(抗原)
TGF-βR 1/ALK-5(TGF-beta receptor type I)  轉移生長因子–β受體 1(抗原)
Thy-1/CD90  CD90(抗原)
Thioster-containing protein 1  硫酯包含蛋白-1(抗原)

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