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產(chǎn)品名稱:

遺傳性失明相關(guān)蛋白AIPL1抗體

產(chǎn)品型號: 產(chǎn)品時間: 2023-03-08
遺傳性失明相關(guān)蛋白,芳基烴受體相互作用蛋白樣1(aipl1),遺傳性失明相關(guān)蛋白AIPL1抗體與細胞周期調(diào)節(jié)蛋白nub1相互作用。AIPL1對蛋白質(zhì)折疊和穩(wěn)定以及蛋白質(zhì)運輸至關(guān)重要。它定位于細胞核或細胞質(zhì),在松果體和視網(wǎng)膜中高度表達。在視網(wǎng)膜中,AIPL1在發(fā)育中的錐狀和棒狀光感受器中均有表達,但僅限于成人視網(wǎng)膜中的棒狀光感受器。

產(chǎn)品概述

英文名稱:Anti-AIPL1?

中文名稱:遺傳性失明相關(guān)蛋白AIPL1抗體

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應(yīng):人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、兔、羊??

產(chǎn)品應(yīng)用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復(fù))

分  子 量:44kDa

?細胞定位:細胞核 細胞漿

狀態(tài):凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human AIPL1:165-260/384

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名:A930007I01Rik; Aipl1; AIPL1_HUMAN; AIPL2; Aryl hydrocarbon interacting protein like 1; Aryl hydrocarbon receptor interacting protein like 1; Aryl-hydrocarbon-interacting protein-like 1; LCA4; MGC25485; OTTHUMP00000128207; OTTMUSP00000006382; RP23-401C17.1.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹:

遺傳性失明相關(guān)蛋白,芳基烴受體相互作用蛋白樣1(aipl1),與細胞周期調(diào)節(jié)蛋白nub1相互作用。AIPL1對蛋白質(zhì)折疊和穩(wěn)定以及蛋白質(zhì)運輸至關(guān)重要。它定位于細胞核或細胞質(zhì),在松果體和視網(wǎng)膜中高度表達。在視網(wǎng)膜中,AIPL1在發(fā)育中的錐狀和棒狀光感受器中均有表達,但僅限于成人視網(wǎng)膜中的棒狀光感受器。AIPL1基因編碼缺陷可導(dǎo)致Leber先天性黑蒙癥IV型,一種早期發(fā)病的遺傳性常染色體隱性疾病,導(dǎo)致兒童失明。

 

功能:

可能對蛋白質(zhì)運輸和/或蛋白質(zhì)折疊和穩(wěn)定很重要。

 

子單元:

與NUB1交互。

 

亞細胞位置:

細胞質(zhì)。原子核。

 

組織特異性:

高度表達于視網(wǎng)膜。特別定位于發(fā)育中的感光層和成人視網(wǎng)膜的感光層內(nèi)。

 

疾?。?/span>

AIPL1缺陷是導(dǎo)致Leber先天性黑蒙4型(LCA4)的原因[MIM:604393]。LCA是兒童視網(wǎng)膜變性的一個臨床和遺傳異質(zhì)組,通常以常染色體隱性方式遺傳。通過視網(wǎng)膜電圖檢查,受影響的嬰兒幾乎沒有視網(wǎng)膜感光功能。LCA是嬰幼兒先天性視力損害常見的遺傳原因。

 

相似性:

包含1個PPiase FKBP類型的域。

包含3個TPR重復(fù)。

 

重要提示:

本產(chǎn)品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

?

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