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產(chǎn)品名稱:

酸性神經(jīng)鞘磷脂酶抗體(ASM)

產(chǎn)品型號: 產(chǎn)品時間: 2023-03-08
將鞘磷脂轉(zhuǎn)化為神經(jīng)酰胺。對1,2-二酰甘油磷酸膽堿和1,2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亞型2和3失去了催化活性。參與疾病:SMPD1缺陷是導(dǎo)致A型尼曼-皮克?。∟PDA)的原因;也被稱為尼曼-皮克病的典型嬰兒形式。它是一種由于未能將鞘磷脂水解為神經(jīng)酰胺而引起的早發(fā)性溶酶體儲存障礙。它在整個身體的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞類型中導(dǎo)致鞘磷脂和其他代謝相關(guān)脂質(zhì)的積累。酸性神經(jīng)鞘磷脂酶抗體(ASM)

產(chǎn)品概述

英文名稱:Anti-Acid sphingomyelinase?

中文名稱:酸性神經(jīng)鞘磷脂酶抗體(ASM)

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應(yīng):人、大鼠、小鼠?、狗、豬、牛、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復(fù))

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量:64kDa

細(xì)胞定位:細(xì)胞漿

狀態(tài):凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acid sphingomyelinase:201-300/629

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名:Acid sphingomyelinase; ASM; ASM_HUMAN; aSMase; NPD; Smpd1; Sphingomyelin phosphodiesterase 1 acid lysosomal; Sphingomyelin phosphodiesterase.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?

產(chǎn)品介紹

將鞘磷脂轉(zhuǎn)化為神經(jīng)酰胺。對1,2-二酰甘油磷酸膽堿和1,2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亞型2和3失去了催化活性。

參與疾?。篠MPD1缺陷是導(dǎo)致A型尼曼-皮克?。∟PDA)的原因;也被稱為尼曼-皮克病的典型嬰兒形式。它是一種由于未能將鞘磷脂水解為神經(jīng)酰胺而引起的早發(fā)性溶酶體儲存障礙。它在整個身體的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞類型中導(dǎo)致鞘磷脂和其他代謝相關(guān)脂質(zhì)的積累,導(dǎo)致細(xì)胞死亡。尼曼-皮克病A型是一種主要的神經(jīng)退行性疾病,其特征是在生命的*年內(nèi)發(fā)病,精神發(fā)育遲緩,消化系統(tǒng)紊亂,發(fā)育不全,嚴(yán)重的肝脾腫大和嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀。嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病和肺部感染導(dǎo)致早期死亡,通常在4歲左右。臨床特征是可變的。A型(基本神經(jīng)內(nèi)臟)和B型(純內(nèi)臟)尼曼-皮克病之間存在表型連續(xù)性,中間型包括一組結(jié)合A型和B型臨床特征的變異。

 

功能:

將鞘磷脂轉(zhuǎn)化為神經(jīng)酰胺。對1,2-二酰甘油磷酸膽堿和1,2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亞型2和3失去了催化活性。

 

Subunit:

單體。

 

亞細(xì)胞位置:

溶酶體

 

疾?。?/span>

SMPD1缺陷是導(dǎo)致A型尼曼皮克病(NPDA)的原因[MIM:257200];也被稱為尼曼皮克病的典型嬰兒形式。它是一種由于未能將鞘磷脂水解為神經(jīng)酰胺而引起的早發(fā)性溶酶體儲存障礙。它在整個身體的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞類型中導(dǎo)致鞘磷脂和其他代謝相關(guān)脂質(zhì)的積累,導(dǎo)致細(xì)胞死亡。尼曼-皮克病A型是一種主要的神經(jīng)退行性疾病,其特征是在生命的*年內(nèi)發(fā)病,精神發(fā)育遲緩,消化系統(tǒng)紊亂,發(fā)育不全,嚴(yán)重的肝脾腫大和嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀。嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病和肺部感染導(dǎo)致早期死亡,通常在4歲左右。臨床特征是可變的。A型(基本神經(jīng)內(nèi)臟)和B型(純內(nèi)臟)尼曼-皮克病之間存在表型連續(xù)性,中間型包括一組結(jié)合A型和B型臨床特征的變異。

SMPD1缺陷是導(dǎo)致B型尼曼皮克?。∟PDB)的原因[MIM:607616];也稱為尼曼皮克病內(nèi)臟形式。它是一種遲發(fā)性溶酶體儲存障礙,由未能將鞘磷脂水解為神經(jīng)酰胺引起。它在整個身體的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞類型中導(dǎo)致鞘磷脂和其他代謝相關(guān)脂質(zhì)的積累,導(dǎo)致細(xì)胞死亡。臨床癥狀只涉及內(nèi)臟器官。較常出現(xiàn)的癥狀是肝脾腫大,可伴有肺部癥狀?;颊呷匀粵]有神經(jīng)癥狀。然而,A型(基本神經(jīng)內(nèi)臟)和B型(純內(nèi)臟)尼曼皮克病之間存在一個表型連續(xù)性,中間型包括一組結(jié)合了A型和B型臨床特征的變異。在尼曼皮克病B型中,*個癥狀出現(xiàn)在兒童早期,患者可以活到成年。

 

相似性:

屬于酸性鞘氨醇酶家族。

包含1個saposin B型域。

 

重要注意事項(xiàng):

本產(chǎn)品僅用于研究用途,不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

?ASM酸性神經(jīng)鞘磷脂酶是ASMase神經(jīng)鞘磷脂酶重要的一個亞型,是細(xì)胞膜的重要組成成分。ASM在細(xì)胞凋亡、調(diào)節(jié)腫瘤細(xì)胞生長、參與Fas信號系統(tǒng)傳遞等方面均可發(fā)揮重要作用。

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多聚甲醛固定,石蠟包埋(大鼠腦);經(jīng)檸檬酸鈉緩沖液(pH6.0)煮沸15min后獲得抗原;用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘;阻斷緩沖液(正常山羊血清)37℃30min;用酸性鞘磷脂酶多克隆抗體進(jìn)行抗體孵育。1:400在4°C下過夜,然后根據(jù)SP試劑盒(兔子)說明和DAB染色進(jìn)行操作。

公司優(yōu)勢:
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cyclin D1  周期素D1(抗原)
CB12-327(RP-379C10.2)  新發(fā)現(xiàn)的大腸癌標(biāo)志物(多肽抗原)
Beta-casein(β-casein)  β-酪蛋白(抗原)
CCK8 (Cholecystokinin-8)  膽囊收縮素/縮膽囊素(八肽)

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